演題２．骨髄腫腎の組織型判断に苦慮した一例

演者：恒吉章治，植木研次，松隈祐太，中川兼康，土本晃裕，中野敏昭

九州大学病院腎・高血圧・脳血管内科

本文：症例は65歳女性。脂質異常症に対し，ピタバスタチンを服用していた。2016年12月の健診ではUP(±)，UOB (±)，Cr 0.83 mg/dLであった。2017年12月の健診でCr 1.00 mg/dL，2018年8月Cr 1.44 mg/dLと腎機能障害が進行した。9月3日前医を受診し，UP(±)，UOB(-)，血清Cr 1.42 mg/dLであったが，経過観察を指示された。その後腎不全が進行し，10月26日当院腎臓内科に紹介入院した。UP(±)，UOB(-)，U-Glu (-)，UP/UCr 1.3 g/g・Crと尿蛋白定性と定量の乖離を認めた。Hb 7.8 g/dLと正球性正色素性貧血を認め，血清Cr 1.69 mg/dL，UA 3.4㎎/dL，K 3.1 mEq/L，IgG 2640㎎/dL，IgA 38㎎/dL，IgM 36mg/dL，血清および尿蛋白電気泳動でIgGκ鎖が検出され，κ/λ鎖比は96.46であった。頭蓋骨X線写真で，骨打ち抜き像を認めた。骨髄穿刺では，形質細胞の割合は20％で異型を伴っていた。入院第12病日に腎生検を施行した。糸球体に特記すべき異常を認めず，近位尿細管に，HE陽性，PAS陰性の沈着物を認め，上皮細胞の腫大や変性が著明であった。上皮細胞内には結晶成分を認めなかった。Direct fast scarlet (DFS)染色は尿細管上皮細胞に陽性であったが，偏光顕微鏡では陰性であった。免疫染色でも軽鎖やアミロイド蛋白染色は陰性で，電子顕微鏡検査でも細線維構造物を確認できなかった。以上より，アミロイドーシスよりもLight chain proximal tubulopathyの方が可能性が高いと判断した。Bortezomib，Dexamethasone，Cyclophosphamideによる化学療法を開始し，3か月後Cr 0.94㎎/dLまで改善した。

臨床側からの疑問点：

①Light chain proximal tubulopathyの病変として既報で指摘されているような，尿細管上皮細胞内の結晶を本症例では確認できませんでした。本症例をLight chain proximal tubulopathyと分類したことは妥当だったでしょうか。アミロイドーシスや円柱腎症に分類するべきだったでしょうか。

②本症例は、尿細管上皮細胞にDFS陽性の沈着物を認めました。その解釈、あるいはDFS染色の判定方法について御教示いただけませんでしょうか。