第13回 演題２: MPGN様の糸球体病変を呈したIgＧ4関連疾患の一例
松隈祐太1)、升谷耕介1)、植木研次1)、土本晃裕1)、清島保2)、鶴屋和彦1)、北園孝成1)
1) 九州大学大学院病態機能内科学
2) 九州大学大学院歯学研究院口腔顎顔面病態学
コメンテーター 福岡大学医学部 病理学 准教授 久野 敏 先生
抄録
症例は70歳女性。慢性心不全で前医入院中に潜血を伴う高度の蛋白尿を指摘され、精査目的で当科に紹介入院した。入院時、眼瞼結膜の貧血と中等度の下腿浮腫を認めた。皮膚・関節症状は認めなかった。検尿では尿蛋白 2+（UP/UCr 2.26g/gCr）、潜血 2+であった。血液検査では汎血球減少、腎機能障害（Cr 1.09 mg/dL）、低補体血症を認め、IgG 2407 mg/dL、IgG4 1110 mg/dLとIgG4が著明に上昇していた。なお、抗核抗体、抗DNA抗体は陰性であった。第12病日に経皮的腎生検を施行した。光顕では、間質に好酸球を一部に伴う炎症細胞浸潤を認めたが、IgG4関連疾患（IgG4-RD）に典型的な間質線維化を認めなかった。糸球体はメサンギウム細胞増殖、管内細胞増多、および係蹄の二重化が明らかであり、膜性増殖性糸球体腎炎様を呈していた。光顕で内皮下沈着物も観察され、蛍光抗体法はIgG, IgA, IgM, C3,C1qが係蹄およびメサンギウムに顆粒状パターンで沈着していた。IgG subclassの染色では、糸球体にIgG2,3が優位に沈着しており、IgG4の沈着は分節性に軽度認めるのみであった。唾液腺エコーでは顎下腺にlow echoic massの集簇を認め、口唇生検では、IgG4陽性の形質細胞が高度に浸潤をしていた。第28病日より、PSL30mg/日(0.6mg/kg/日)の投与を開始したところ、腎機能、尿蛋白は徐々に改善し、第52病日に退院、外来でも症状の再燃なく経過している。
臨床側からの疑問
- 本症例において、全身疾患（IgG4-RD）と糸球体病変は一元的に説明がつくか？それとも糸球体病変のみ別の病態によって起きたものか？
このcaseは下記に掲載されました
BMC Nephrol. 2015 Oct 26;16:173.
